Od lat na całym świecie październik związany jest z zielonym kolorem nadziei, który ma zwrócić uwagę na osoby żyjące z mózgowym porażeniem dziecięcym.
To również znak solidarności z nimi i ich rodzinami. W naszej Szkole Grono Pedagogiczne wraz z uczniami przyłączyli się do akcji – 6 października, w Światowy Dzień Mózgowego Porażenia Dziecięcego, dumnie ubrani na zielono integrowali się z naszymi kolegami, przyjaciółmi, rodzinami oraz dziećmi z MPD. Uczniowie edukacji wczesnoszkolnej wraz ze starszymi kolegami z klasy 5b odbyli honorowy bieg z zielonymi balonami dedykowany wszystkim chorym z MPD. W akcję prężnie włączyła się także szkolna biblioteka. Pani Joasia częstowała swych czytelników zielonymi jabłuszkami, a także zachęcała do wyboru książek z zieloną okładką ( tylko i wyłącznie w tym dniu nie działała zasada- nie oceniaj książki po okładce).
Poniżej artykuł naukowy opracowany przez naszego nauczyciela, p. Krzysztofa Kochanka.
Obraz kliniczny Mózgowego Porażenia Dziecięcego
Mózgowe Porażenie Dziecięce występuję u ok. 2 na 1000 narodzonych dzieci i jest zespołem zaburzeń nierozwojowych. Rozpoznanie u dziecka mózgowego porażenia dziecięcego jest dużym szokiem dla rodziców, często ciężko jest im pogodzić się z tą diagnozą. Rozpoznanie zaburzeń u dziecka nie oznacza, że nie będzie ono samodzielne, wszystko zależy od stopnia uszkodzenia mózgu i objawów współtowarzyszących, o których piszę w dalszej części pracy.
Według najnowszej definicji z 2006 roku Mózgowe Porażenie Dziecięce (łac. paralysis cerebralis infantum) jest zespołem zaburzeń psychoruchowych spowodowanych stałym, niepostępującym uszkodzeniem mózgu. Dochodzi do niego w łonie matki lub wieku niemowlęcym. Rozważania nad określeniem definicji zespołu zaburzeń określanym terminem Mózgowe Porażenie Dziecięce trwają wśród lekarzy i naukowców od ponad 150 lat i trwają nadal. Do uszkodzeń mózgu powodujących zaburzeń dochodzi w momencie jego największego rozwoju, czyli od życia płodowego do kilku pierwszych lat życia dziecka. Uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego nie postępują, jednak dysfunkcje prze nie spowodowane pogłębiają się.
Do połowy XIX wieku mózgowe porażenie dziecięce nazywane było „chorobą Litle’a”, który po wielu badaniach twierdził, że zaburzenia psychoruchowe są wynikiem uszkodzenia mózgu w okresie okołoporodowym. Dopiero w 1965 roku przyjęto do dziś obowiązującą nazwę. Definicja Mózgowego Porażenia Dziecięcego jest trudna do sformułowania ze względu na rozległość i różnorodność objawów, stopień ich intensywności oraz różnoraką etiologię. Zarówno Anna Wyszyńska, Maria Borkowska jak i Roman Michałowicz w swoich definicjach opisują Mózgowe Porażenie Dziecięce jako zespół objawów spowodowanych uszkodzeniem
w układzie nerwowym dziecka, które powstały w okresie ciąży i porodu.
Wyżej wymienieni autorzy wskazują, że Mózgowe Porażenie Dziecięce, spowodowane jest uszkodzeniem mózgu i stanowi zespół zaburzeń psychoruchowych nim spowodowanych. W 2004 roku na Międzynarodowych Warsztatach Definicji i Klasyfikacji Mózgowego Porażenia Dziecięcego wykorzystując możliwości badań, diagnostyki i fakt coraz większej wiedzy na ten temat stworzono definicję obejmująca wielowymiarowość zaburzeń. Brzmi ona:
„Pojęcie mózgowego porażenia dziecięcego opisuje grupę trwałych zaburzeń rozwoju ruchu
i postawy, powodujących ograniczenie czynności, które przypisuje się niepostępującym zakłóceniom, pojawiającym się w rozwoju mózgu płodu lub niemowlęcia. Zaburzeniom motoryki w mózgowym porażeniu dziecięcym często towarzyszą zaburzenia czucia, percepcji, poznania, porozumiewania się i zachowania, epilepsja oraz wtórne problemy mięśniowo-szkieletowe”. Opracowane zostały również komentarze pomagające ukonkretnić kilka aspektów tej definicji. Określono, że mózgowe porażenie dziecięce jest niejednorodne etiologicznie, jak również objawowo. Podziały w tej jednostce chorobowej mogą się różnić
w zależności od aspektu, którego dotyczą. Zaburzenia są trwałe, ale mogą się różnić objawy kliniczne w zależności od wieku pacjenta. Są to odchylenia od procesów prawidłowych
w rozwoju dziecka. Zakłócenia występują tu w okresie rozwoju mózgu płodu lub niemowlęcia, co różni mózgowe porażenie dziecięce od zaburzeń spowodowanych
w późniejszych okres rozwoju. U dzieci z Mózgowym Porażeniem Dziecięcym występują zaburzenia motoryki, które pojawiają się zwykle przed 18. miesiącem życia. Są one charakterystyczne i doprowadzają do zakłóceń w poruszaniu się. Zaburzenia motoryki małej
i dużej spowodowane uszkodzeniem mózgu ograniczają czynności. Należy pamiętać, że same ograniczenia w czynnościach nie powiązane z nieprawidłowościami rozwojowymi
i występujące w późniejszym okresie niż powinny rozwinąć się one prawidłowo, nie są zaliczane do danej jednostki chorobowej. Bierzemy tu pod uwagę zaburzenia motoryki dotyczące czynności zawiadywanych przez mózg. Mózgowemu Porażeniu Dziecięcemu mogą towarzyszyć zaburzenia postawy, ruchu, upośledzenie czucia, percepcji, poznawcze, trudności w porozumiewaniu się, epilepsja jak również zmiany w zachowaniu i problemy mięśniowo – szkieletowe.
Nadal trwają badania nad określeniem dokładnej definicji, etiologii i czynników ryzyka wystąpienia zaburzeń. Jest to bardzo ważne dla planu terapii całego zespołu specjalistów.
Mózgowe Porażenie Dziecięce może wystąpić w każdej rodzinie. Uważa się, że nie jest uwarunkowane genetycznie i nie zagraża życiu dziecka. Wystąpienie tego zespołu zaburzeń jest wieloczynnikowe i spowodowane wystąpieniem czynników ryzyka uzależnionych od czasu ich zajścia. Uszkodzenie mózgu mogą powstać w okresie prenatalnym, prenatalnym (okołoporodowym) i postnatalnym.
Czynniki wywołujące Mózgowe Porażenie Dziecięce mogą dotyczyć zarówno matki jak
i dziecka: przyczyny leżące po stronie matki takie jak niedokrwistość, cukrzyca, zatrucie, przyczyny dotyczące dziecka takie jak wady rozwojowe, patologie, niedotlenienie płodu, niedokrwienia i wylewy krwi w mózgu, stany zapalne, wady genetyczne, zbyt wczesny poród i nieprawidłowości podczas niego.
Najbardziej niebezpieczne jest wystąpienie czynników patogennych mających negatywny wpływ na Ośrodkowy Układ Nerwowy w okresach:
- Zarodkowym (embropatie), kiedy układ nerwowy dziecka dopiero się rozwija. Choroby przebyte przez matkę w tym okresie takie jak: półpasiec, odra, świnka, różyczka, cytomegalia mogą doprowadzić do zmian i zaburzeń w rozwoju psychomotorycznym dziecka.
- Płodowym (fenopatie), kiedy układ nerwowy dziecka jest już wykształcony. W tym okresie ryzyko mózgowego porażenia dziecięcego mogą być między innymi: zapalenie mózgu i opon mózgowych, kiła, toksoplazmoza, infekcje, urazy brzucha matki, przyjmowanie przez nią leków, substancji toksycznych, palenie papierosów
i picie alkoholu. - Zmiany okołoporodowe, które można podzielić na przyczyny chemiczne, fizyczne, mechaniczne, metaboliczne i infekcyjne.
Przyczyny te leżą po stronie zaburzeń metabolicznych, przepływu gazowego u matki
i przyswajania tlenu przez łożysko.
Podsumowując, przyczyn mózgowego porażenia dziecięcego jest wiele, a czynniki je wywołujące leżą zarówno po stronie matki jak i dziecka. U ok. 20-30 % przypadków nie można ustalić przyczyny wystąpienia zaburzeń.
Jak wynika z definicji Mózgowe Porażenie Dziecięce jest zespołem zaburzeń psychomotorycznych, co powoduje wielorakość podziałów. Klasyfikując postacie tego zaburzenia, bierzemy pod uwagę charakter czynników i występujących zaburzeń. W tabeli 1 przedstawione zostały rodzaje czynników, które według Russa i Soboloffa bierzemy pod uwagę wyodrębniając postacie mózgowego porażenia dziecięcego.
Tabela 1. Sześć rodzajów czynników określających postacie Mózgowego Porażenia Dziecięcego według Russa i Soboloffa
CZYNNIKI WPYWAJĄCE NA PODZIAŁ | CHARAKTERYSTYKA I PODZIAŁ ZABURZEŃ |
Patofizjologiczne | Wyróżniamy :
Ø Atetoza Ø Sztywność Ø Spastyczność Ø Ataksja Ø Drżenie Ø Atonia Ø Postacie mieszane |
Topograficzne | Ø Monoplegia
Ø Paraplegia Ø Hemiplegia Ø Triplegia Ø Tetraplegia |
Etiologiczne | Ø Przedporodowe
Ø Okołoporodowe Ø Poporodowe |
Obejmujące zakres czynności | Ø Czynności nie są ograniczone
Ø Czynności ograniczone są w stopniu lekkim Ø Czynności całkowicie ograniczone |
Dotyczący procesu leczenia | Ø Pacjenci nie potrzebujący leczenia
Ø Pacjenci wymagający zaopatrzenia ortopedycznego Ø Pacjenci potrzebujący opieki, terapii Ø Pacjenci potrzebujący opieki, terapii Ø Pacjenci potrzebujący całodobowej opieki |
Według podziału biorącego pod uwagę lokalizację zaburzeń i ich zakresu, wyróżniamy sześć postaci Mózgowego Porażenia Dziecięcego. Są to: monoplegia, hemiplegia, triplegia, diplegia,, paraplegia ,quadriplegia.
Bardzo często stosowany jest podział Mózgowego Porażenia Dziecięcego według T. Ingrama, biorący pod uwagę następujące postacie kliniczne:
- Porażenie kurczowe połowicze,
- Obustronne porażenie kurczowe,
- Postać ataktyczna,
- Postać pozapiramidowa.
Ze względu na występowanie zaburzeń motorycznych u osób z Mózgowym Porażeniem Dziecięcym wyróżniamy cztery postacie zaburzeń: stastyczną, dyskinetyczną, ataktyczną
hipotoniczną.
Jak wynika z powyższych klasyfikacji, w podziałach brana jest pod uwagę charakterystyka zaburzeń jakie towarzyszą Mózgowemu Porażeniu Dziecięcemu. Hemiplegia spastica, czyli porażenie kurczowe połowicze dotyczy kończyn po jednej stronie ciała, towarzyszą mu często mimowolne ruchy kończyn górnych, czyli atetoza. Najcięższą postacią jest hemiplegia bilateralis obejmująca znaczne zaburzenia ruchowe, intelektualne
i mowy.
W obustronnym porażeniu kurczowym diplegia spastica porażenie dotyczy najczęściej kończyn dolnym, natomiast kończyny górne są sprawne. Rozwój intelektualny jest w tych przypadkach w normie, ale występują wady wzroku, słuch i mowy. Triplegia dotyczy niedowładu trzech kończyn, monoplegia jednej kończyny, paraplegia kończyn dolnych,
a tetraplegia inaczej quadriplegia obejmuję niedowładem wszystkie kończyny. Najrzadziej spotykanym zespołem zaburzeń towarzyszących mózgowemu porażeniu dziecięcemu jest postać ataktyczna, czyli móżdżkowa. Występują tu drżenia, zaburzenia koordynacji ruchowej, natomiast intelektualnie dzieci rozwijają się prawidłowo. Postać pozapiramidowa, czyli dyskinetyczna wyróżnia się niezależnymi od woli ruchami mimowolnymi, co hamuje rozwój ruchowy. Możemy tu wyróżnić, w zależności od charakteru zaburzeń postacie: dystoniczną, atetotyczną, pląsawiczą i zaburzającą możliwości napięcia mięśniowego.
Dla fizjoterapii oprócz określenia definicji i podziału dającego możliwości prawidłowego rozpoznania, ważna jest ocena zaburzeń motoryki. Daje nam to możliwość dobrania prawidłowej i optymalnej terapii usprawniającej. Do tych celów stworzony został system oceny GMFCS (Gross Motor Function Classification System) – System klasyfikacji funkcji motoryki dużej. Jest to obecnie obowiązujący system oceny motoryki u dzieci
z Mózgowym Porażeniem Dziecięcym. Nie jest on jednak optymalny, ponieważ brakuje w nim oceny motoryki rąk. Do tego celu został stworzony MACS (Manual Ability Classification System) – system klasyfikacji zdolności manualnych, używany do kwalifikacji zdolności motorycznych rąk.
W klasyfikacji GMFCS skupiamy się na:
- ograniczeniach funkcjonalnych dotyczących lokomocji,
- ruchu i jego jakości,
- zapotrzebowaniu na sprzęt ortopedyczny lub jego braku.
W klasyfikacji MACS skupiamy się na:
- zdolnościach manualnych,
- posługiwaniu się przedmiotami,
- ograniczeniach w posługiwaniu się przedmiotami.
W obu systemach klasyfikacji stosuje się 5-stopniową ocenę, którą przedstawiona
w poniższych tabelach.
Tabela 1. System oceny GMFCS
POZIOM | OPIS |
I | Nie ma ograniczeń w przemieszczaniu się. |
II | Występują ograniczenia w przemieszczaniu się np. na nierównościach. |
III | Potrzebuje do przemieszczania się zaopatrzenia ortopedycznego. |
IV | Samodzielne poruszanie się jest w znacznym stopniu ograniczone – pacjent porusza się z pomocą wózka z napędem. |
V | Brak możliwości samodzielnego przemieszczania się. Uzależnienie od osób trzecich przy lokomocji. |
Tabela 2. System oceny MACS
POZIOM | OPIS |
I | Brak ograniczeń w posługiwaniu się przedmiotami. |
II | Występują ograniczenia w posługiwaniu się przedmiotami przejawiające się ograniczeniami w szybkości i jakości ruchów. |
III | Potrzebuje pomocy przy manipulowaniu w postaci przystosowania środowiska i wspomaganiu przez osoby trzecie. |
IV | Dziecko potrafi posłużyć się tylko prostymi przedmiotami w dostosowanych okolicznościach. |
V | Dziecko ma całkowicie ograniczoną zdolność posługiwania się przedmiotami w życiu codziennym. |
Aby zastosować powyższe skale, potrzebne jest duże doświadczenie osoby badającej jak również precyzyjnie zadawanych pytań opiekunowi dziecka. Zespół terapeutyczny musi wykazywać się dużymi zdolnościami obserwacyjnymi, a także umiejętnością wyciągania wniosków terapeutycznych.
Diagnostyka dzieci z Mózgowym Porażeniem Dziecięcym trwa kilka miesięcy, jedynie ciężką postać można stwierdzić zaraz po urodzeniu. Jeżeli zachodzi podejrzenie zaburzeń
u dziecka, powinien przeprowadzony być szczegółowy wywiad z rodzicami. Niezbędna jest konsultacja u neurologa, jak również wykonanie badań obrazowych mózgu, badań genetycznych, laboratoryjnych i badań elektrofizjologicznych. U dzieci z Mózgowym Porażeniem Dziecięcym zasadnicza jest wczesna diagnostyka ukierunkowana na:
- wykrycie zagrożenia wystąpienia zaburzeń,
- ustalenie jakie nieprawidłowości występują u dziecka i zaplanowanie optymalnej terapii,
- wynik prowadzonego leczenia.
Bardzo ważne jest przy ustalaniu diagnozy wykluczenie innych chorób. Dlatego potrzebujemy zespołu specjalistów, wykonania badań i obserwacji dziecka. Powinniśmy brać pod uwagę poszczególne sfery rozwoju człowieka. Bierzemy pod uwagę:
- Sferę ruchową – oceniamy napięcie mięśniowe, utrzymanie prawidłowej pozycji ciała, koordynację ruchową, motorykę ręki i zachowanie równowagi.
- Sferę zmysłową – oceniamy prawidłowość odbierania bodźców poprzez słuch, dotyk, węch i zmysł równowagi.
- Sferę mowy – badamy zdolność rozumienia i umiejętność mówienia.
- Sferę umysłową – dokonujemy oceny jak dziecko przyswaja wiedzę
z otaczającego nas świata. - Sferę emocjonalną – sprawdzamy czy dziecko potrafi wyrażać uczucia takie jak radość, smutek itd. W tej sferze oceniamy również zdolność panowania nad przeżyciami.
- Sferę społeczną – oceniamy zdolności potrzebne do samodzielnego życia takie jak: kontakty międzyludzkie i umiejętność ich nawiązywania, zdolności współpracy jak również poziom samodzielności.
Na podstawie definicji Mózgowego Porażenia Dziecięcego i analizy wyników wieloletnich badań prowadzonych u dzieci i dorosłych dotkniętych zaburzeniami, widzimy, że zarówno przyczyny jak i objawy kliniczne są różnorodne. Powstają w wyniku uszkodzenia układu nerwowego i zależą od czasu zaistnienia, lokalizacji, jak również rozległości.
Aby dobrze określić i zrozumieć zaburzenia i dysfunkcje towarzyszące Mózgowemu Porażeniu Dziecięcemu, trzeba poznać sfery rozwoju człowieka. Objawy kliniczne i zaburzenia cechuje duża różnorodność oraz zmienność wraz z wiekiem. Obejmują defekty w zakresie motoryki ciała, postawy jak również nieprawidłowości w rozwoju umysłowym, upośledzenie słuchu, mowy i wzroku. Dość często towarzyszy im padaczka, według badań statystycznych występuje ona u ok. 40 % dzieci. Upośledzenia występują w zależności od postaci Mózgowego Porażenia Dziecięcego i są różnie nasilone. Nieprawidłowości dotyczą:
- Zaburzeń ruchowych – występuję upośledzenie chodu, mechanizmów posturalnych, równowagi i zaburzenia napięcia mięśniowego. Wyróżniamy tu:
- nieprawidłowości w rozwoju psychomotorycznym,
- nieprawidłowy rozwój odruchów wczesnoniemowlęcych.
- zaburzenia napięcia mięśniowego takie jak:
spastyczność – wzmożone napięcie mięśniowe,
wiotkość – obniżone napięcie mięśniowe,
sztywność – ciągły, mimowolny skurcz wielu niezależnych mięśni.
- dyskinezje – zaburzenia takie jak:
atetoza – mimowolne ruchy kończyn,
dystonia – mimowolne ruchy ciała (wyginanie, skręty tułowia).
- upośledzenia pochodzenia móżdżkowego takie jak:
zaburzenia równowagi – brak stabilności podczas chodu i stania,
ataksje – niezborność ruchowa, czyli trudności w poprawnym wykonaniu ruchu przy prawidłowej sile mięśniowej. Zaburzone jest ośrodek odpowiadający za koordynację ruchową.
- porażenia i niedowłady zlokalizowane w różnych miejscach ciała.
- Zaburzenia mowy – jest to upośledzenie pochodzenia neurologicznego w postaci dyzartii (trudności artykulacji, mowa bełkotliwa) i dysfazji (trudności zarówno
z wypowiadaniem się i rozumieniem mowy). Występują u ok. 80 % chorych i idą najczęściej w parze z zaburzeniami emocjonalnymi. W okresie szkolnym są przyczyną trudności w nauce. - Zaburzenia wzroku – występują choroba zezowa w jednym lub obu oczach, refrakcja (niewyraźne widzenie spowodowane załamaniem światła), astygmatyzm (nieostre
i niewyraźne widzenie), oczopląs (mimowolne ruchy gałek ocznych w różnych kierunkach), wadliwe przetwarzanie bodźców wzrokowych, deficyty pola widzenia, rozróżniania barw itp. - Zaburzenia słuchu – nieprawidłowe odbieranie i przetwarzanie bodźców słuchowych. Prowadzi do niegramatycznej i ubogiej w słowa mowy.
- Zaburzenia umysłowe – upośledzenie może występować w różnym stopniu od lekkiego do głębokiego i dotyczy ok. 60 % chorych.
- Mikrodeficyty – zaburzenia schematu poczucia własnego ciała. Występują zakłócenia koordynacji wzrokowo – ruchowej, jak również przewaga jednej strony ciała (lateralizacja) i problemy z orientacją przestrzenną.
- Padaczka – dotyczy 40 % chorych, najczęściej dotyczy wcześniaków.